Мышечный дмжп у новорожденного

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного: смертельный приговор или шанс на выздоровление?

Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия.

Но бывают случаи, когда этот процесс нарушается, из-за чего в строении органа возникают крупные и мелкие дефекты, которые влияют на работу всего организма. Один из них носит название дефект межжелудочковой перегородки, или сокращенно ДМЖП.

Описание

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

Среди врожденных пороков ДМЖП занимает второе место по распространенности среди детей старше 3-х лет.

Причины и факторы риска

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:

• генетическую предрасположенность;
• вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
• злоупотребление алкоголем и курение;
• прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
• воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
• сильные стрессы.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:

• дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
• крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

• Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
• Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
• Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Такие дети подвержены простудным заболеваниям со склонностью к пневмонии, могут отставать в развитии, испытывать трудности с сосательным рефлексом, страдать от одышки даже после небольшой физической нагрузки. Со временем трудности с дыханием возникают и в состоянии покоя, из-за чего нарушается работа легких, печени и других органов.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

• синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
• формирование острой сердечной недостаточности;
• эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
• инсульты и образование тромбов;
• нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Симптомы

Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:

• посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
• нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
• замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
• постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
• отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
• нарушения сердечного ритма и одышка.

Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.

Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.

Пациенты часто страдают от застойных явлений в легких, одышки и кашля, сильно устают даже после небольших физических нагрузок.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

У разных ВПС симптомы схожи. Узнайте больше о симптомах врожденных пороков сердца, чтобы не пропустить ни одну жалобу.

Диагностика

К основным методам диагностики ДМЖП относятся:

• Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
• Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
• Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
• Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
• Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
• Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
• Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
• Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.

Дифференциальная диагностика проводится с дефектом аортолегочной перегородки, стенозом легочной артерии и аорты, недостаточностью митрального клапана, тромбоэмболией и другими пороками и заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.

В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

• ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
• пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
• операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

Самые лучшие результаты дают хирургические вмешательства, проведенные в возрасте 2-2,5 лет, когда у пациентов обычно появляются первые признаки сердечной недостаточности.

В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

Открытое овальное окно в сердце у ребенка

Любые проблемы с сердцем ребенка пугают родителей и вызывают переживания, особенно, если это врожденные пороки. Однако среди сердечных патологий в детском возрасте бывают и очень серьезные, угрожающие жизни, и не столь опасные, с которыми ребенок может вполне нормально жить. К числу вторых относится и открытое овальное окно (сокращенно – ООО).

Что это

Так называют особенность строения перегородки внутри сердца, которая имеется у всех деток во время внутриутробного развития и зачастую выявляется у новорожденного. Все дело в том, что у плода сердце функционирует несколько иначе, чем у грудничка или взрослого.

В частности, в перегородке, разделяющей предсердия, имеется отверстие, называемое овальным окном. Его присутствие связано с тем, что легкие плода не работают, и потому крови в их сосуды поступает мало. Тот объем крови, который у взрослого выбрасывается из правого предсердия в вены легких, у плода переходит через отверстие в левое предсердие и переносится к более активно работающим органам малыша – головному мозгу, почкам, печени и другим.

Такое окно от левого желудочка отделяет небольшой клапан, созревающий полностью к началу родов. Когда младенец совершает первый вдох и его легкие раскрываются, после чего к ним приливает кровь, что сопровождается повышением давления внутри левого предсердия. В этот момент происходит закрывание овального окна клапаном, а далее он постепенно срастается с перегородкой. Если окно закрывается раньше времени, еще внутриутробно, это грозит сердечной недостаточностью и даже гибелью ребенка, поэтому наличие отверстия важно для плода.

Закрытие окна происходит у разных деток по-разному. У одних клапан прирастает к нему сразу после появления на свет, у других – в течение первого года, у третьих – к 5-летнему возрасту. В некоторых случаях размеры клапана недостаточны для закрывания всего овального окна, из-за чего отверстие остается незначительно открытым на всю жизнь, а кровь в небольшом объеме периодически из малого круга сбрасывается в большой круг кровообращения. Такую ситуацию наблюдают у 20-30% деток.

Овальное окно, которое не закрылось полностью после рождения, не считают дефектом перегородки, которая разделяем предсердия, поскольку дефект является проблемой намного серьезнее. Он считается врожденным пороком, а ООО относят к малым аномалиям, представляющим лишь индивидуальную особенность. При дефекте перегородки клапан полностью отсутствует и возможен сброс крови слева направо, что представляет опасность для здоровья.

Причины

Наиболее часто незакрытое овальное окно в сердце у ребенка связано с генетической предрасположенностью, которая в большинстве случаев передается от матери. Другими причинами появления ООО выступают неблагоприятные воздействия во время вынашивания:

• Плохая экологическая обстановка.
• Никотин.
• Стресс.
• Наркотические вещества.
• Алкоголь.
• Запрещенные при беременности лекарства.
• Недостаточное питание.

Довольно часто незакрытие овального окна отмечают у деток, появившихся на свет намного раньше срока, а также при наличии задержки внутриутробного развития у доношенных малышей.

В следующем видеоролике можно посмотреть как в норме должно меняться кровообращение и деятельность сердца ребенка перед его рождением.

Если открытый клапан выступает изолированной проблемой и других пороков сердца у ребенка нет, клиническая картина достаточно скудная. Заподозрить ООО у младенца можно по:

• Выявлению учащенного сердцебиения.
• Изменениям цвета носогубного треугольника (он становится синим либо серым) во время кормления или плача.
• Одышке.
• Плохому аппетиту.
• Малой прибавке в весе.

У дошкольников и детей школьного возраста возможны проблемы с переносимостью физической нагрузки и частые воспалительные болезни дыхательной системы.

В подростковом периоде, когда организм активно растет и происходит гормональная перестройка, ООО у детей проявляется:

• Слабостью.
• Ощущениями перебоев в сердечном ритме.
• Повышенной утомляемостью.
• Эпизодами головокружений.
• Периодически появляющимися беспричинными обмороками.

Заподозрить наличие у малютки ООО можно после прослушивания сердца с помощью стетоскопа. Если врач слышит систолические шумы, он назначает ребенку УЗИ, поскольку этот метод наиболее предпочтителен для выявления овального окна. Патология нередко выявляется во время плановой эхокардиографии, проводимой всем детям в 1 месяц. В некоторых случаях для уточнения проблемы малышу могут назначать чрезпищеводное УЗИ, а также ангиографию.

УЗ-признаками открытого овального окна выступают:

• Размер до 5 мм.
• Положение в средней части перегородки.
• Непостоянность визуализации отверстия.
• Обнаружение клапана в левом предсердии.
• Истонченная межпредсердная перегородка.

То, как выглядит ООО на УЗИ, вы можете посмотреть в следующем видео.

Мнение Комаровского

Известный педиатр подтверждает, что овальное окно открыто практически у всех только что появившихся на свет младенцев и у 50% из них остается незакрытым до 2-летнего возраста. Но даже в возрасте от 2 до 5 лет наличие такого окна в сердце считают вариантом нормы, практически не влияющим на самочувствие и здоровье ребенка.

Комаровский подчеркивает, что это не порок сердца и у большинства детей окно закрывается само в первые годы жизни без какого-либо вмешательства со стороны врачей.

Если выраженной клиники и проблем с работой сердца нет, что особенно часто бывает при наличии ООО, никакого медикаментозного лечения не требуется. Ребенку рекомендуются меры, важные для общего укрепления организма:

• Прогулки на свежем воздухе.
• Сбалансированное питание.
• Правильное распределение нагрузок и отдыха в течение дня.
• Закаливающие процедуры.
• Лечебная физкультура.

Если появились жалобы со стороны сердца, детям назначаются препараты для питания миокарда и витамины. Наиболее часто малышам предписывают л-карнитин, убихинон, панангин и магне В6.

Если ООО сочетается с другими пороками, лечением ребенка занимается кардиохирург, поскольку достаточно часто требуется операция. Одной из эффективных при открытом овальном окне мер является введение в бедренную вену ребенка зонда с заплаткой. Когда зонд достигает правого предсердия, заплатка накладывается на окно и закрывает его. Пока она будет рассасываться в течение месяца, в перегородке активизируются процессы образования соединительной ткани, в результате которых овальное окно закрывается.

Многие родители переживают, что «дырка в сердце», как они называют ООО, будет угрожать жизни ребенка. На самом деле такая проблема не является опасной для малыша и большинство деток с незакрытым окном чувствуют себя вполне здоровыми. Важно лишь помнить о некоторых ограничениях, например, в отношении экстремальных видов спорта или профессий, при которых нагрузка на организм повышается. Также немаловажно каждые 6 месяцев обследовать малыша у кардиолога с проведением УЗ исследования.

Если овальное отверстие осталось открытым после пятилетия ребенка, наиболее вероятно, что оно уже не зарастает и будет у ребенка до конца жизни. При этом такая аномалия почти не сказывается на трудовой деятельности. Она станет препятствием лишь для получения профессии водолаза, летчика или космонавта, а также для сильных спортивных нагрузок, например, занятий тяжелой атлетикой или борьбой. В школе ребенок будет отнесен во вторую группу здоровья, а при призыве мальчика с ООО засчитают к категории Б (есть ограничения при военной службе).

Отмечают, что в возрасте старше 40-50 лет наличие ООО способствует развитию ишемической и гипертонической болезни. Кроме того, при инфаркте незакрытое окно в перегородке между предсердиями отрицательно сказывается на восстановительном периоде. Также у взрослых с открытым окном более часто проявляются мигрени и нередко возникает одышка после подъема с кровати, которая сразу исчезает, как только человек ляжет обратно в постель.

Среди редко встречающихся осложнений ООО в детском возрасте может возникнуть эмболия. Так называют попадание в кровоток пузырьков газа, частиц жировой ткани либо кровяных тромбов, например, при травмах, переломах или тромбофлебите. Эмболы при попадании в левое предсердие перемещаются к сосудам в головном мозгу и становятся причиной повреждений мозга, иногда летальных.

Случается, что наличие незарощенного овального отверстия помогает улучшить состояние здоровья. Это наблюдается при первичной легочной гипертензии, при которой из-за высокого давления в сосудах легких возникает одышка, слабость, хронический кашель, головокружение, обморок. Через овальное окно кровь из малого круга частично переходит в большой и сосуды легких разгружаются.

Узнать еще больше об открытом овальном окне вы можете из следующего видео.

Врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки сердца у новорожденного: что это такое, симптомы, диагностика, методы лечения

На здоровье будущего малыша влияет много факторов. Неправильное внутриутробное развитие может вызвать врожденный порок внутренних органов. Одним из расстройств является дефект межжелудочковой перегородки сердца (дмжп), который встречается в трети случаев.

Особенности

Дмжп является к врожденным порокам сердца (впс). В результате патологии образуется отверстие, соединяющее нижние камеры сердца: его желудочки. Уровень давления в них разный, из-за чего при сокращениях сердечной мышцы немного крови из более мощной левой части попадает в правую. В результате ее стенка растягивается и увеличивается, нарушается кровоток малого круга, за который отвечает правый желудочек. Из-за повышения давления венозные сосуды перегружаются, возникают спазмы, уплотнения.

Левый желудочек отвечает за кровоток в большом круге, поэтому он мощнее и имеет более высокое давление. При патологическом протекании артериальной крови в правый желудочек необходимый уровень давления снижается. Для поддержания нормальных показателей желудочек начинает работать с большей силой, что еще прибавляет нагрузку на правую часть сердца и приводит к его увеличению.

Количество крови в малом круге возрастает и правому желудочку приходится повышать давление, чтобы обеспечить нормальную скорость прохождения по сосудам. Так возникает обратный процесс – давление в малом круге теперь становится выше и кровь из правого желудочка протекает в левый. Обогащенная кислородом кровь разбавляется венозной (обедненной), в органах и тканях возникает недостаток кислорода.

Такое состояние наблюдается при больших отверстиях и сопровождается нарушением дыхания и сердечного ритма. Зачастую диагноз ставится в первые несколько дней жизни малыша, и врачи начинают незамедлительное лечение, готовят к операции, при возможности избежать операции проводят регулярное наблюдение.

Дмжп маленьких размеров может сразу не проявиться, или не диагностируется по причине слабо выраженной симптоматики. Поэтому важно знать о возможных признаках наличия этого вида впс, чтобы своевременно принять меры и провести лечение ребенка.

Кровоток у новорожденных

Сообщение между желудочками не всегда является патологическим отклонением. У плода при внутриутробном развитии легкие не участвуют в обогащении крови кислородом, поэтому в сердце есть открытое овальное окно (ооо), через него выполняется перетекание крови из правой части сердца в левую.

У новорожденных легкие начинают работать и ооо постепенно зарастает. Полностью окно закрывается в возрасте около 3 месяцев, у некоторых не считается патологией зарастание к 2 годам. При некоторых отклонениях ооо может наблюдаться у детей в 5 – 6 лет и старше.

В норме у новорожденных ооо не больше 5 мм, при отсутствии признаков сердечно-сосудистых заболеваний и других патологий это не должно вызывать опасений. Доктор Комаровский рекомендует постоянно следить за состоянием малыша, регулярно посещать детского кардиолога.

Если же размер отверстия 6 -10 мм, это может быть признаком дмжп, требуется хирургическое лечение.

Виды дефекта

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) – чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

• Дефект размером до 10 мм – считается малым;
• Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
• Дефект свыше 20 мм является крупным.

По анатомическому разделению дмжп у новорожденного бывает трех типов и различается по месту локализации:

1. В перепончатой (верхней части сердечной перегородки) отверстие возникает в больше чем 80% случаев. Дефекты в форме круга или овала достигают 3см, если они небольшие (около 2 мм), то способны самопроизвольно закрываться в процессе взросления ребенка. В некоторых случаях зарастают дефекты 6 мм, нужна ли операция, решает врач, ориентируясь на общее состояние ребенка, особенности протекания болезни.
2. Мышечный джмп в средней части перегородки встречается реже (около 20 %), в большинстве случаев круглой формы, при размере 2 – 3 мм могут закрыться с возрастом ребенка.
3. На границе выводящих сосудов желудочков образуется надгребневый дефект перегородки – самый редкий (примерно 2 %), и почти не купируется самостоятельно.

В редких случаях встречается сочетание нескольких видов джмп. Дефект может быть самостоятельной болезнью, или сопутствовать другим тяжелым отклонениям в развитии сердца: дефекту межпредсердной перегородки (дмпп), проблемам с артериальным кровотоком, коарктации аорты, стенозам аорты и легочной артерии.

Дефект формируется у плода с 3 недель до 2,5 месяцев внутриутробного развития. При неблагоприятном течении беременности могут возникать патологии в строении внутренних органов. Факторы, увеличивающие риск возникновения дмжп:

1. Наследственность. Предрасположенность к дмжп может передаваться генетически. Если у кого из близких родственников наблюдались пороки различных органов, в том числе и сердца, велика вероятность возникновения отклонений у ребенка;
2. Вирусные заболевания инфекционного характера (грипп, краснуха), которые женщина перенесла в первые 2,5 месяца беременности. Опасность представляют также герпес, корь;
3. Прием лекарственных средств – многие из них могут вызывать интоксикацию эмбриона и приводить к образованию различных пороков. Особенно опасными являются антибактериальные, гормональные, лекарства против эпилепсии и воздействующие на цнс;
4. Вредные привычки у матери – алкоголь, табакокурение. Этот фактор, особенно в начале беременности, увеличивает риск возникновения отклонений у плода в несколько раз;
5. Наличие хронических заболеваний у беременной женщины – сахарный диабет, проблемы нервной, сердечной системы и подобные могут провоцировать патологии у малыша;
6. Авитаминоз, дефицит необходимых питательных веществ и микроэлементов, строгие диеты во время беременности увеличивают риск возникновения врожденных пороков;
7. Тяжелые токсикозы на ранних сроках беременности;
8. Внешние факторы – опасная экологическая обстановка, вредные условия труда, повышенная утомляемость, перенапряжение и стрессы.

Наличие этих факторов не всегда вызывает возникновение тяжелых заболеваний, но увеличивает эту вероятность. Чтобы снизить ее, нужно по возможности ограничить их воздействие. Вовремя принятые меры по предотвращению проблем в развитии плода являются хорошей профилактикой врожденных заболеваний у будущего ребенка.

Возможные осложнения

Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

Отверстия большого размера вызывают нарушение работы сердца, которое проявляется в первые дни жизни малыша. Дети с дмжп тяжело переносят простудные и инфекционные заболевания, зачастую с осложнениями на легкие, пневмонией. Они могут развиваться хуже сверстников, тяжело переносят физические нагрузки. С возрастом одышка возникает даже в состоянии покоя, появляются проблемы с внутренними органами из-за кислородного голодания.

Межжелудочковый дефект может вызывать серьезные осложнения:

• Легочную гипертензию – повышение сопротивления в сосудах легких, которое вызывает правожелудочковую недостаточность и развитие синдрома Эйзенменгера;
• Нарушение работы сердца в острой форме;
• Воспаление внутренней сердечной оболочки инфекционного характера (эндокардит);
• Тромбозы, угрозу инсульта;
• Сбои в работе сердечных клапанов, формирование клапанных сердечных пороков.

Чтобы минимизировать пагубные для здоровья малыша последствия, необходима своевременная квалифицированная помощь.

Клинические проявления заболевания обусловлены размерами и местонахождением патологических отверстий. Небольшие дефекты перепончатой части сердечной перегородки (до 5 мм) протекают в некоторых случаях без симптоматики, иногда первые признаки возникают у детей от 1 до 2 лет.

В первые дни после рождения у младенца можно услышать сердечные шумы, вызванные перетеканием крови между желудочками. Иногда можно ощутить небольшую вибрацию, если положить руку на грудь малыша. В последствии шум может ослабевать, когда ребенок в вертикальном положении или испытал физические нагрузки. Это вызвано сжатием мышечной ткани в области отверстия.

Крупные дефекты могут обнаружиться у плода еще до или в первое время после рождения. Из-за особенностей кровотока при внутриутробном развитии у новорожденных нормальный вес. После рождения система перестраивается на обычную и отклонение начинает проявлять себя.

Особенно опасны маленькие дефекты, находящиеся в нижней области сердечной перегородки. Они могут не проявлять симптомов в первые несколько дней жизни ребенка, но в течение некоторого времени формируется нарушение дыхание и работы сердца. При внимательном отношении к ребенку можно вовремя заметить симптомы заболевания и обратиться к специалисту.

Признаки возможной патологии, о которых необходимо сообщить педиатру:

1. Бледность кожных покровов, посинение губ, кожи вокруг носа, ручек, ножек при нагрузке (плаче, криках, перенапряжении);
2. Младенец теряет аппетит, устает, часто бросает грудь во время кормления, медленно набирает вес;
3. Во время физических нагрузок, плача у малышей появляется одышка;
4. Повышенное потоотделение;
5. Грудничок старше 2 месяцев вялый, сонливый, у него снижена двигательная активность, наблюдается задержка в развитии;
6. Частые простуды, которые тяжело лечатся и перетекают в пневмонию.

При выявлении подобных признаков проводится обследование грудничка для выявления причин.

Проверить состояние и работу сердца, выявить заболевание позволяют следующие методы исследования:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет определить перегруженность сердечных желудочков, выявить наличие и степень гипертензии легких;
• Фонокардиография (ФКГ). В результате исследования возможно выявление шумов сердца;
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Способно выявлять нарушения кровотока и помогает подозревать дмжп;
• Ультразвуковое исследование. Помогает оценить работу миокарда, уровень давления артерии легкого, количество сбрасываемой крови;
• Рентгенография. По снимкам грудной клетки возможно определение изменений легочного рисунка, увеличение размеров сердца;
• Зондирование сердца. Позволяет определить уровень давления в артерии легких и желудочке сердца, повышенное содержание кислорода в венозной крови;
• Пульсоксиметрия. Помогает выяснить уровень содержания кислорода в крови – недостаток говорит о нарушениях в сердечно-сосудистой системе;
• Катетеризация сердца. Помогает оценить состояние структуры сердца, выяснить уровень давления в сердечных желудочках.

Дмжп 4 мм, иногда до 6 мм – маленького размера – при отсутствии нарушения дыхательного, сердечного ритма и нормальном развитии ребенка позволяет в некоторых случаях не использовать хирургическое лечение.

При ухудшении общей клинической картины, появлении осложнений возможно назначение операции в 2 – 3 года.

Хирургическое вмешательство проводится с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения. Если дефект меньше 5 мм, его стягивают швами в форме П. При размерах отверстия больше 5 мм, его прикрывают с помощью заплаток из искусственного или специально подготовленного био-материала, зарастающего в последствии собственными клетками организма.

Если необходимо оперативное лечение ребенку в первые недели жизни, но оно невозможно по некоторым показателям здоровья и состояния малыша, ему накладывают временную манжетку на легочную артерию. Она помогает выравнивать давление в желудочках сердца и облегчает состояние пациента. Спустя несколько месяцев манжету удаляют и проводят операцию по закрытию дефектов.

Причины и симптомы ДМЖП у новорожденного, методы лечения

Органы системы ребенка формируется после того, как произошло зачатие, но иногда между полостями клапанов сердца образуется отверстие и процесс нарушается. У новорожденного с ДМЖП кровь из левого желудочка оказывается в правом, а не движется в аорту, что препятствует нормальному функционированию сердца, постоянная перегрузка желудочка провоцирует появление легочной гипертензии.

Что собой представляет дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП возникает на начальных этапах развития плода. При врожденном пороке (ВПС) в полости, располагающейся между отделами сердца, формируется дыра. Если ее размер превышает 2 мм, это несет опасность для младенца. Дырка препятствует наполнению аорты кровью, значительная часть движется в правый желудочек, поднимая в нем давление, которое передается к сосудам, располагающимся в малом кругу. Они замещаются соединительной тканью, что чревато легочной недостаточностью у ребенка.

В аорту поступает меньшее количество крови, и циркуляция ее в большом круге также нарушается. Аномалия может проявляться как отдельная патология или быть частью болезни. В большинстве случаев врачи диагностируют у новорожденных перимембранозный ДМЖП. Такой дефект выявляют не только у младенцев, но и у взрослых, перенесших острую ишемию.

Клинические проявления

Когда отверстие имеет незначительные размеры, врач определяет присутствие отклонения у ребенка по грубому шуму в сердце, выраженных симптомов может и не быть. При наличии большого дефекта у младенца:

1. Синеет кожа на лице, ручках, ногах.
2. Пропадает аппетит.
3. Отекают конечности и живот.
4. Не прибавляется вес.
5. Замедляется развитие.

Ребенка нередко мучит отдышка, со временем увеличивается печень, прослушиваются хрипы в легких. Маленькое отверстие обычно не доставляет неприятных ощущений младенцу, он нормально растет, развитие не замедляется.

Отклонение в стенке межжелудочковой перегородки формируется у ребенка во внутриутробном развитии, способствуют появлению дефекта различные факторы.

Наследственность

Патология может передаться от одного из родителей ребенка, страдающего от пороков сердца. Провоцируют образование отверстия хромосомные аномалии плода. Для снижения риска развития отклонений беременной женщине предписывают специальные лекарства.

Вирусные инфекции во время беременности

Когда женщина вынашивает ребенка, снижается иммунитет, и организму становится труднее противостоять болезням, вызываемым вирусами. Заражение краснухой на раннем сроке чревато развитием пороков сердца у младенца. При инфицировании матери гриппом, ветряной оспой, корью у ребенка возникают различные отклонения, нередко несовместимые с жизнью.

Вредные привычки

Если женщина, забеременев, продолжает курить, пить пиво, вино, алкогольные коктейли, вредные вещества через кровоток направляются к плоду, и если не вызывают выкидыш, то провоцируют появление врожденных аномалий, одной из которых может стать ДМЖП.

Работа в неблагоприятных условиях

На здоровье мамы и ребенка негативно влияет воздух, загрязненный пылью, ядовитыми парами, тяжелыми металлами, повышенный радиационный фон.

Прием запрещенных препаратов

Врачи стараются не предписывать беременным женщинам сильнодействующих лекарств, но при заражении бактериальной инфекцией не всегда можно обойтись без медикаментов. Иногда будущие мамы без назначения принимают анальгетики, антидепрессанты, антибиотики, таблетки, содержащие кодеин, что чревато появлением различных отклонений у малыша.

Сахарный диабет

Будущие мамы иногда страдают от эндокринных патологий, которые способны вызвать осложнения, спровоцировать возникновение дефектов у плода. Хотя шансы родить здорового ребенка у женщин, страдающих диабетом, существуют, но нередко такие малыши наследуют пороки.

Разновидности дефектов

В зависимости от того, где образовалось отверстие у ребенка, отклонение разделяют на несколько видов. Порок межжелудочковой перегородки образуется, где ее кольца соединяются с клапанами. Отклонение часто сопровождает патологии сердца, встречается у детей с генетическими расстройствами.

Мышечный

Отверстие образуется на сравнительно большом расстоянии от аорты, далеко от сердечных клапанов, обычно обладает маленьким размером.

Мышечный дефект нередко затягивается без вмешательства, менее опасен среди других ВПС.

Мембранозный

Чаще всего отверстие локализуется в верхней половине перегородки, формируется ниже выхода в аорту. Обычно отличается маленьким диаметром, исчезает само по себе. Мембранозный тип дефекта диагностируют у ¾ четверти детей с ВПС.

Надгребневый

Особую опасность для жизни младенца несет порок, когда отверстие сформировалось недалеко от сосудов, что отходят от правого желудочка. Кровь регулярно протекает через дырку, препятствует ее зарастанию. Надгебневый вид дефекта обнаруживают у малышей нечасто.

По размерам

На проявление патологии, состояние ребенка влияет и место расположения отверстия в перегородке, и величина его диаметра.

Малый

Дефект размером меньше 3 мм, не представляет опасность для жизни младенца, не вызывает неприятных ощущений. Со временем дырка затягивается. Иногда в межжелудочковой полости образуется множество отверстий размером около 1 мм, они не всегда зарастают.

Чтобы исключить проникновение инфекции, ребенок регулярно должен наблюдаться врачом.

Большой

Дефекты, которые меньше 1 см, но больше 3 мм, препятствуют нормальной работе, но иногда затягиваются самостоятельно, и состояние у малыша улучшается. Если размер отверстия в полости больше сантиметра, ребенку необходимо не консервативное, а хирургическое лечение, иначе он погибнет или будет страдать от патологий сердца.

Спустя несколько дней после рождения у грудничка с отклонением в полости сердца врач слышит шум внизу грудной клетки, что присутствует и при незначительном размере отверстия.

Окраска кожных покровов

У новорожденных со средними и большими дефектами около рта при крике появляется синий оттенок. Цианоз проявляется не только на лице, но и на ножках, ручках, поскольку нарушается циркуляция крови. Кожа у ребенка очень бледная, набухают вены на шее.

Проблемы при грудном вскармливании

Младенец с ДМЖП часто капризничает при кормлении, не имеет аппетита. При сосании ребенок тяжело дышит, становится беспокойным, не хочет брать грудь.

Медленная прибавка в весе и росте

Малыш не наедается при кормлении, не получает достаточного количества питательных веществ, содержащихся в молоке матери, его развитие замедляется. Младенец плохо растет, не набирает вес.

Повышенная сонливость

От здоровых детей малыш с дефектом перегородки отличается тем, что постоянно спит, не играет, быстро утомляется, выглядит уставшим и вялым.

Частота дыхания выше нормы

Если порок не был обнаружен после рождения, у ребенка со временем возникает боль в груди после незначительной нагрузки:

• начинает мучить кашель;
• учащается частота дыхания;
• появляются носовые кровотечения.

Нередко возникают проблемы с легкими, нарушается сердечный ритм. Иногда у детей выпячивается грудь. Со временем одышка не проходит, даже когда малыш не двигается.

Отеки на стопах или животе

При наличии большого отклонения у ребенка увеличивается печень, селезенка, уменьшается количество мочи, сильно опухают ноги, отекает живот.

Респираторные заболевания

Дети с пороком не только отстают в росте и развитии, но и вследствие снижения иммунитета становятся восприимчивыми к инфекции. Малыши часто болеют бронхитами, ангинами, воспалением легких, ОРВИ.

Методы диагностики

Хотя присутствие дефекта выявляется при прослушивании сердца, показать ребенка кардиологу нужно, если у него посинела кожа, отекают ноги. В большинстве случаев диагноз становится известен после осмотра.

Электрокардиограмма

При необходимости проводится исследование, позволяющее определить увеличение нагрузки на правый желудочек, повышение давления в большом круге. Электрокардиограмма помогает выявить признаки изменения ритма сердца у ребенка.

При исследовании врач узнает, насколько перегружены желудочки, а также определяют присутствие нарушения в большом круге.

Фонокардиография

Используя специальный аппарат, удается зарегистрировать шумы высокой частоты, возникающие в сердце.

Эхокардиография

Методика, основанная на отражении ультразвукового сигнала, помогает выявить изменение циркуляции крови в крупных сосудах, обнаружить дырку в перегородке.

Ультразвуковое исследование

Чтобы узнать, выросло ли давление в легочной артерии, просканировать сердечную мышцу, проверить проходимость миокарда, определить уровень сброса крови, выполняют УЗИ.

Рентгенография

При исследовании грудной клетки излучение, проходящее через тело малыша, выводит на экран картинку, позволяющую оценить пульсацию корней в легких, рассмотреть сердце.

Зондирование правых полостей сердца

При использовании этого метода диагностики определяют величину давления в легочной артерии, изменение нагрузки на желудочки, что указывает на присутствие проблемы в полости органа.

Пульсоксиметрия

Исследование проводят, чтобы узнать, в достаточном ли объеме поступает кислород в кровь. При тяжелых патологиях миокарда и болезнях сосудов показатель насыщенности падает.

Катетеризация сердечной мышцы

Чтобы проверить состояние отделов органа, измерить давление в камерах, выполняется манипуляция, при которой гибкая трубка через сосуд в паху, на руке вводится в орган.

Как лечить

При выявлении ДМЖП кардиолог ставит ребенка на учет, наблюдает за его состоянием.

Самостоятельное закрытие

Маленькая дырочка в полости обычно не требует вмешательства, не вызывает у младенца неприятных ощущений, не влияет на его развитие. Со временем дефект исчезает, это может произойти через 2 года или 4. Лекарств, которые бы способствовали закрытию отверстия, пока не создано, но при необходимости врач предписывает препараты типа «Дигоксина», поддерживающие работу сердца, улучшающие поступление кислорода в кровь. Чтобы уменьшить вероятность образования тромба, ребенку дают «Аспирин». Диуретики назначаются при нарушении водного баланса, для облегчения состояния используют ингибиторы АПФ.

Если дырка не затягивается, обладает большим диаметром, еще в дошкольном возрасте выполняют операцию. После ее проведения малыш сможет нормально расти, не бояться физических нагрузок, уменьшается вероятность возникновения тяжелых осложнений.

Операция на закрытом сердце

При маленьком размере отверстия его удается устранить путем ушивания краев дефекта, используя малоинвазивные методики. При катетеризации полости желудочков устанавливается заплатка в виде сетки, которая затягивается собственными тканями. Эндоваскулярная операция проводится под местной анестезией, легко переносится детьми. Оклюдер или спираль помещают в тонкую трубочку катетера, через прокол на бедре по сосудам вводят в полость органа. Разрез на грудной клетке не делают, не используют аппарат искусственного кровообращения. Через 2 или 3 дня ребенка выписывают из стационара, наложив стерильную повязку.

Спустя полгода оклюдер, что применяется при дефектах мышечного типа, спираль, устанавливаемая при мембранозном пороке, зарастает собственными клетками.

На открытом сердце

Не во всех случаях возможна малоинвазивная операция. Когда дырка располагается рядом с сосудами, вблизи аорты, в грудине делают надрез, запускают систему кровообращения. В полость устанавливают стерильную заплатку, вырезанную из синтетического материала или из перикарда. Процедура, выполняемая на открытом сердце, имеет свои преимущества:

1. Проводится в раннем и позднем возрасте.
2. Устраняет разные пороки, удаляет тромбы.
3. Убирает дефекты, располагающиеся в любом месте.

Вмешательство тяжело переносится, процедура длится около 6 часов. Период полного восстановления ребенка занимает продолжительное время.

Послеоперационный уход

Когда маму с малышом выпишут домой, рекомендуют чаще носить его на руках. Это успокаивает ребенка, улучшает циркуляцию крови. Шов необходимо обрабатывать настойкой календулы, защищать от попадания солнечных лучей. В послеоперационный период нужно стараться не ходить с малышом в многолюдные места, чтобы он не подцепил инфекцию, следить надо, чтобы ребенок не перегревался, не перемерзал.

Первое время придется измерять температуру, давать малышу средства, предписанные врачом, при купании добавлять кристаллы перманганата калия. Детей до года лучше кормить грудным молоком, которое легче усваивается, постепенно добавлять фрукты, мясо, увеличивать порции. Раз в квартал полагается обследование, на время откладываются прививки. Спустя полгода снимаются все ограничения.

Прогноз и возможные осложнения

Отверстия, размер которых не превышает 6 или 7 мм, обычно зарастают. Большие дефекты у ребенка способны спровоцировать развитие:

• кровоизлияния в мозг;
• эндокардита;
• легочной гипертензии;
• дисфункции клапана;
• тромбоза.

После окончания лечения, выполнения рекомендаций врача прогноз благоприятный, у ребенка появляются все шансы на нормальную жизнь. При отказе от хирургического лечения большого дефекта в перегородке человек умирает до 25–27 лет.

Профилактика

Отверстие в стенке межжелудочковой полости формируется при внутриутробном развитии ребенка. Чтобы избежать его появления, женщина, планирующая родить малыша, должна следить за своим здоровьем, наблюдаться у врача, отказаться от спиртных напитков, вести активный образ жизни, не курить, стараться не контактировать с людьми во время эпидемии гриппа и других инфекционных болезней.

Немного статистики

Среди всех пороков сердца на ДМЖП приходится около 25%. В четверти случаев дефект сочетается с такими отклонениями, как болезнь Дауна, нарушениями в развитии почек и хромосомных аномалий. Почти 65% выявленных отверстий зарастают самостоятельно. Благоприятный исход при операции составляет 90 процентов, если она проводится до достижения ребенком двухлетнего возраста.