Сыпь при васкулите у детей

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, или болезнь Шенлейн-Геноха) – заболевание, характеризующееся поражением мелких кровеносных сосудов (капилляров, артериол, венул), расположенных в коже, в почках, в суставах, в желудочно-кишечном тракте. Заболевание может возникать в любом возрасте ребенка, но, согласно статистике, до 3 лет оно развивается крайне редко. Чаще всего заболеванию подвержены дети от 4 до 12 лет. У мальчиков геморрагический васкулит возникает в 2 раза чаще, чем у девочек. Поговорим в данной статье о причинах возникновения этого заболевания, рассмотрим симптомы и лечение недуга.

Причины геморрагического васкулита

Аутоиммунный процесс нередко развивается после перенесенных инфекционных заболеваний.

Точная причина заболевания до настоящего времени не установлена. Предположительно, в развитии недуга играет роль сбой в иммунной системе, в результате чего вырабатываются антитела против собственных клеток сосудистой стенки капилляров: развивается аутоиммунный процесс. Пораженная антителами сосудистая стенка становится более рыхлой, повышается ее проницаемость, возникают мелкоточечные кровоизлияния.

Провоцирующими факторами для запуска аутоиммунного процесса могут быть:

• перенесенное в недавнее время инфекционное заболевание (ангина, скарлатина, ОРВИ);
• аллергическая реакция на пищевые продукты или лекарственные средства;
• травма;
• наличие хронических очагов инфекции (синуситы, кариозные зубы и др.);
• вакцинация;
• прием антибиотиков;
• переохлаждение;
• глистные инвазии.

Имеет значение и наследственная предрасположенность к васкулиту.

Клинические проявления заболевания

По характеру течения заболевания различают острую, молниеносную, подострую и хроническую форму геморрагического васкулита. Степень активности патологического процесса может быть минимальной, умеренной и высокой.

При остром течении заболевания начало обычно характеризуется появлением нескольких признаков (температура, сыпь, боль в суставах или животе, плохое общее самочувствие). Температура тела в начальной стадии болезни может повышаться до высоких цифр, а в последующем она нормализуется.

При молниеносной форме начало острое с бурным нарастанием клинических проявлений; на фоне высокой лихорадки появляются обширные кровоизлияния на коже и слизистых с участками некроза в центре и возможным возникновением желудочно-кишечного кровотечения.

Состояние ребенка очень тяжелое с вовлечением в процесс почек и развитием почечной недостаточности в течение нескольких дней или даже часов. При молниеносной форме почки поражаются в 100% случаев. Молниеносная форма требует оказания немедленной помощи в условиях реанимационного отделения. При промедлении с лечением может наступить летальный исход.

При подостром течении болезнь развивается постепенно, малозаметно, в течение нескольких недель, также васкулит может перейти в хроническую форму.

В зависимости от преимущественной локализации поражения сосудов выделяют такие формы заболевания:

• кожная;
• суставная или кожно-суставная;
• абдоминальная или кожно-абдоминальная;
• почечная или кожно-почечная;
• смешанная.

Кожная форма

Основным проявлением геморрагического диатеза (или васкулита) являются высыпания. Сыпь может быть различной. При типичном проявлении заболевания вначале на коже появляется маленький плотный узелок красноватого цвета, который бледнеет при надавливании на него.

Затем цвет элементов сыпи становится пурпурным (с легким синюшным оттенком) и уже не меняется при надавливании. По размеру высыпания варьируются от мелкоточечных, отдельно располагающихся, до крупных пятен (или мелких, но расположенных группами, местами сливающихся между собой).

Локализация сыпи чаще отмечается в области нижних и верхних конечностей (симметрично в области суставов), ягодиц, живота. Обычно сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, на ладонях и стопах она появляется редко. На туловище и лице сыпь может отсутствовать (или иметь вид отдельных единичных элементов). Характерные мелкоточечные (1-3 мм) кровоизлияния могут отмечаться также и на слизистой рта.

Через несколько дней сыпь темнеет и исчезает, после чего на коже остается пигментация. В центре крупных элементов может появляться участок омертвения (некроз) с последующим образованием корочки. Высыпания появляются и исчезают неодновременно, поэтому можно увидеть расположенные рядом элементы сыпи, находящиеся на разных стадиях развития.

У некоторых детей могут отмечаться зуд, отеки в области век, губ, промежности, стоп, кистей рук (в редких случаях отекает вся конечность). Чем младше ребенок, тем более вероятно появление этих симптомов.

Суставная или кожно-суставная форма

Поражение суставов (артрит) проявляется симметричным появлением отечности и боли в крупных суставах конечностей (голеностопных, локтевых, коленных, лучезапястных). Отек приводит к нарушению конфигурации суставов. Суставы нижних конечностей поражаются чаще, чем верхних. Эти симптомы могут сопровождаться повышением температуры тела и ухудшением общего самочувствия ребенка.

Проявления артритов могут возникать одновременно с высыпаниями или спустя несколько дней. Сыпь появляется не только на коже в области суставов, но и внутри суставов. Этим объясняется появление болевых ощущений при движении. Дети часто выбирают какое-либо защитное положение, чтобы избежать движений в суставе. Степень поражения суставов может быть разной: от кратковременно возникающих ощущений боли до выраженных воспалительных изменений.

Поражения суставов носят обратимый характер. Через несколько дней (обычно 3-4) боль и отечность постепенно исчезают, и двигательная функция восстанавливается. Деформации суставов не наступает.

Абдоминальная или кожно-абдоминальная форма

Заболевание может начаться с острых выраженных схваткообразных болей в животе с последующим появлением сыпи. Но все-таки чаще и сыпь, и боли в животе появляются одновременно. Возникновение боли связано с геморрагическими высыпаниями в стенках органов пищеварения.

Выраженность болевого приступа может быть различной. В некоторых случаях умеренно выраженные болевые ощущения без расстройства пищеварения не приводят к страданию ребенка. Боль может локализоваться в области пупка или в нижних отделах справа, имитируя острый аппендицит (иногда это может привести к необоснованному оперативному вмешательству).

Приступы болей могут повторяться несколько раз за день, могут сопровождаться тошнотой, рвотой, поносом. Нередко к рвотным массам примешивается свежая или измененная кровь.

Абдоминальная форма относится к тяжелым формам геморрагического васкулита, одним из осложнений которой является желудочно-кишечное кровотечение.

К тяжелым осложнениям относится также возможное прободение стенки кишечника с последующим развитием перитонита.

При благоприятном исходе заболевания боли в животе через 3-4 дня проходят.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите проявляется клинической картиной острого гломерулонефрита. На фоне симптомов интоксикации (слабость, высокая лихорадка, отсутствие аппетита) появляются изменения в моче (белок и эритроциты), отеки (их распространенность зависит от тяжести процесса); иногда повышается кровяное давление. Потери белка могут быть значительными, может повышаться уровень холестерина в крови, нарушаться соотношение белковых фракций в организме.

Поражение почек при геморрагическом васкулите в некоторых случаях может протекать бессимптомно. Эта форма отличается хроническим течением и опасностью развития хронической почечной недостаточности.

Особенности течения заболевания у детей

1. Геморрагический васкулит у детей в 50% случаев не имеет кожных проявлений.
2. У детей первыми симптомами васкулита являются признаки поражения суставов и пищеварительного тракта.
3. Нарушения функции почек у детей отмечаются реже и проходят без всяких последствий.
4. При своевременной диагностике и лечении прогноз при геморрагическом васкулите у детей благоприятный, и все проявления заболевания исчезают в течение месяца.

Диагностика заболевания

Специфических диагностических лабораторных показателей при геморрагическом васкулите нет.

В клиническом анализе крови может повышаться СОЭ и число лейкоцитов.

Отмечаются также изменения соотношения белковых фракций (повышение альфа-2 глобулинов и снижение альбуминов) и повышение показателей, характерных для воспаления (С-реактивный белок, серомукоиды, антистрептолизин О и антигиалуронидаза).

При тяжелом течении заболевания появляются повышенные показатели свертывающей системы крови.

В некоторых случаях для уточнения диагноза проводят ангиографию.

Лечение

Лечение детей с геморрагическим васкулитом проводится только в условиях стационара.

Обязательным является соблюдение постельного режима. При несоблюдении постельного режима количество высыпаний значительно увеличивается.

Медикаментозное лечение зависит от клинической формы и степени тяжести заболевания. Применяются возрастные дозировки лекарственных средств, длительность лечения каждым препаратом подбирается индивидуально. При всех формах назначаются антиагреганты (Дипиридамол, Курантил, Персантин, Агапурин, Трентал, Пентоксифиллин). Хороший результат отмечается при использовании Гепарина (Фраксипарина).

При поражении суставов назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (салицилаты, Мовалис, Ортофен, Бутадион, Резохин, Реопирин), а при тяжелом течении васкулита, при вовлечении в процесс почек, назначаются кортикостероидные препараты (Преднизолон) и свежезамороженная плазма. При выраженной интоксикации проводят трансфузионную терапию: внутривенно капельно вводят Реополиглюкин, Реомакродекс, Реоглюман.

Для детей с аллергией обязательно используются антигистаминные средства (Тавегил, Супрастин, Кларитин, Лоратадин, Зодак и др.). Применяются также энтеросорбенты (Полифепан, Энтеросорб, активированный уголь) до 10 дней.

При абдоминальном синдроме назначается внутривенное введение 0,25-0,5% раствора новокаина (от 3 до 10 мл, в зависимости от возраста ребенка), спазмолитики (Но-шпа, Эуфиллин и др.), ингибиторы протеолитических ферментов (Трасилол, Контрикал).

В комплексную терапию входят также витамины С, Р, Е. В процессе лечения по возможности санируют очаги хронической инфекции; при необходимости – проводят лечение глистных инвазий.

Уделяют внимание и питанию ребенка: исключаются из рациона все возможные аллергены (цитрусовые, мед, фрукты и овощи красного цвета, рыба, шоколад, консервы, куриные яйца, пряности, пищевые красители).

Длительность лечения зависит от степени тяжести и формы васкулита (от 2 мес. при легкой степени тяжести до 12 мес. при рецидивирующем течении гломерулонефрита).

К какому врачу обратиться

При появлении подозрительных симптомов родители обычно обращаются к педиатру. После осмотра он может направить ребенка к ревматологу, который и занимается лечением геморрагического васкулита. Дополнительно, в зависимости от пораженного органа, ребенка осматривает нефролог, дерматолог. При развитии желудочно-кишечного кровотечения необходима помощь хирурга.

Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о геморрагическом васкулите (с 35:55):

Васкулит – это патологические состояния с возникновением воспалительного процесса в стенках кровеносных сосудов, что приводит к их повреждению и постепенному разрушению. Недугу подвержены капилляры, крупные вены и даже артерии.

Развиваясь, заболевание затрагивает прилегающие ткани и внутренние органы. По этой причине они не могут нормально функционировать, разбалансируя работу всего организма.

Описание заболевания

Васкулит представляет собой воспалительный процесс кровеносных сосудов, как мелких, так и крупных. Прогрессируя, заболевание способно нарушить нормальную деятельность организма из-за сбоев кровообращения. Самым неприятным его последствием является некроз тканей. Из-за слабого поступления артериальной крови ухудшается состояние конечностей.

Патология встречается у мужчин, женщин и детей. Для последних заболевание наиболее опасно из-за неспособности молодого несформированного организма самостоятельно победить недуг. В такой ситуации требуется незамедлительное обращение к врачу, в противном случае возможны осложнения.

Геморрагический васкулит у детей также называют капилляротоксикозом и болезнью Шенлейн-Геноха (рекомендуем прочитать: геморрагическая болезнь новорожденных: причины, симптомы и последствия). Данный недуг диагностируют у детей разного возраста, но наиболее часто он встречается в возрасте от 4 до 12 лет. Дети до 3 лет заболевают такой болезнью очень редко. У мальчиков васкулит встречается чаще, чем у девочек.

Классификация васкулитов

Единая классификация васкулитов отсутствует, так как заболевание может проявляться по-разному как следствие разных факторов. Оно может иметь разные признаки и сопровождаться разными процессами, происходящими в организме больного.

Однако специалисты все-таки разделяют некоторые виды рассматриваемого недуга. В каждой группе находятся болезни с общими специфическими признаками.

Двумя основными группами васкулитов являются:

• системные – провоцирующие постепенное повреждение тканей и органов из-за нарушения их кровоснабжения;
• кожные — проявляющиеся как специфические высыпания на коже, редко приводящие к осложнениям.

Относительно факторов, которые предшествовали болезни, васкулиты делят на:

1. Первичные, возникающие на фоне абсолютного благополучия. Перед началом болезни дети совсем не жалуются на самочувствие. Началу заболевания не предшествуют болезни простудного, инфекционного, аллергического и воспалительного характера.
2. Вторичные, возникающие после перенесения инфекционных, вирусных, аллергических, воспалительных и других болезней.

Относительно диаметра пораженных сосудов рассматриваемый недуг делится на:

• васкулит мелких сосудов (капилляров, венул и артериол);
• васкулит артерий средних размеров;
• васкулит аорты (главного кровеносного сосуда) и ответвляющихся от нее крупных артерий.

Относительно морфологического признака рассматриваемая болезнь делится на протекающую с некротизирующим или гранулематозным воспалением. Имеется также разделение относительно наличия или отсутствия гигантских многоядерных клеток.

Причины возникновения

Иногда даже опытному специалисту сложно определить причину рассматриваемой болезни. Однако существует связь васкулита с некоторыми факторами.

Заболеть может человек, перенесший или имеющий:

• патологии инфекционного характера, особенно острую или хроническую форму воспалительных процессов верхних дыхательных путей, а также корь, ветряную оспу, тиф или стрептококковые болезни;
• травмы и другие повреждения кожи и кровеносных сосудов;
• поражения высокой дозой радиации либо солнечного излучения;
• аллергию на медицинские препараты, продукты питания, укусы насекомых;
• интоксикацию;
• глистные инвазии;
• изменения в организме вследствие развития злокачественных или доброкачественных новообразований;
• изменения в организме женщины при беременности;
• сбои в процессе метаболизма при развитии эндокринных патологий;
• наследственность.

Опасность васкулита у детей

При развитии васкулита у ребенка повышается риск его генерализованного течения, когда недуг распространяется по всему телу. Несформировавшемуся детскому организму сложно справиться с патологией, что приводит к быстрому прогрессированию заболевания.

Начало болезни обычно протекает в острой форме. После выздоровления увеличивается появление рецидивов.

При заболевании маленького пациента лихорадит, ухудшается общее состояние, снижается аппетит, кожа покрывается характерной сыпью, которая вызывает зуд. Дети склонны расчесывать проблемные места, травмируя кожу, что приводит к образованию рубцовой ткани. Через ранки в кровь может попасть инфекция, еще более ухудшая состояние и замедляя процесс заживления.

Если имеются осложнения, васкулит способен перейти в тяжелую форму. В результате поражаются не только сосуды кожи, но и артерии, вены других частей тела и внутренних органов. Не получая достаточного питания и кровоснабжения, детские суставы и мышцы постепенно атрофируются и теряют подвижность.

Другими словами, васкулит у детей достаточно опасен. Очень важно вовремя обратиться за квалифицированной помощью и получить соответствующее лечение.

Симптомы и проявления геморрагического васкулита

Симптомы геморрагического васкулита у маленьких пациентов отличаются в зависимости от формы заболевания. Выделяются 4 формы данного недуга:

1. простая;
2. почечная;
3. абдоминальная;
4. ревматоидная.

Простая форма также называется кожной, потому что все симптомы в ее случае проявляются на коже. Характерная сыпь появляется в области суставов конечностей, а также на коже живота и ягодиц. Сыпи предшествует незначительное уплотнение розового цвета, бледнеющее при надавливании на него. Данное уплотнение немного выступает над уровнем кожного покрова. Далее цвет переходит в пурпурный и не меняется при надавливании. Такие высыпания могут быть очень мелкими, а также сливаться в крупные пятна.

Кожная форма заболевания может сопровождаться петехиальными кровоизлияниями на слизистой оболочке рта. На лице сыпь при этом отсутствует. Через несколько дней высыпания на коже исчезают, сменяясь устойчивой пигментацией. Появление высыпаний не одновременное, после затухания одной сыпи рядом появляется новая и процесс повторяется. Другими симптомами данной формы болезни могут быть зуд и жжение в местах образования сыпи, отек рук и ног, промежности, век и губ.

При почечной форме развивается острый гломерулонефрит. Обычно она долго никак не проявляется, имея хроническое течение. Основная опасность данной формы для ребенка заключается в развитии хронической почечной недостаточности.

Абдоминальная форма наблюдается так же часто, как кожная. При этом нарушаются мелкие сосуды в органах брюшной полости. Данную форму по сравнению с кожной диагностировать сложнее из-за схожести ее симптомов с другими заболеваниями органов ЖКТ. Основным симптомом является боль в животе схваткообразного характера. Иногда она настолько сильна, что ребенок теряет сознание. Приступы могут сопровождать тошнота, понос, рвота. В рвотных и каловых массах при этом может присутствовать кровь.

При кровотечении из капилляров и мелких сосудов органов ЖКТ возможно развитие геморроидального васкулита, когда в прямой кишке появляются кровоточащие сосуды. Это может привести к значительной кровопотере и даже летальному исходу. Еще одно опасное осложнение абдоминальной формы — прободение кишки с развитием перитонита.

При суставной, или ревматоидной, форме недуга не только появляются высыпания на коже и слизистой, но и поражаются суставы, приводя к боли, отекам и нарушению подвижности. Обычно поражаются суставы ног с осложнениями в виде повышения температуры и плохого состояния малыша. К счастью, поражения суставов обратимые, то есть если своевременно лечить недуг и соблюдать соответствующую диету, боль и отечность проходят через 3–4 дня.

Диагностические методы

Для диагностики васкулита у маленьких пациентов потребуется посетить педиатра и других специалистов. Поставить диагноз помогу иммунолог, кардиолог, ревматолог и невропатолог. Для определения степени вовлеченности в патологический процесс других органов потребуется посещение гастроэнтеролога, пульмонолога, невролога и окулиста. Если заболевание началось после аллергической реакции, нужна помощь аллерголога.

Основные методы диагностики:

• ОАК и биохимический анализ крови;
• иммунограмма;
• ОАМ;
• УЗИ внутренних органов;
• ангиография;
• допплер-исследование;
• магнитно-резонансная либо компьютерная томография;
• электрокардиография;
• реовазография;
• электроэнцефалография;
• биопсия тканей.

С целью уточнения диагноза возможно назначение узкими специалистами других обследований и анализов, которые помогут определить степень поражения организма и тяжесть состояния больного. Они предназначены для подбора эффективного лечения и защиты ребенка от инвалидности.

Способы лечения

Лечение васкулита у маленьких пациентов – процесс длительный. По этой причине его проводят в стационаре.

Ребенку назначают специальные препараты для достижения следующих целей:

• купирования прогрессирующей стадии болезни и предупреждения осложнений;
• исключения риска летального исхода в особо тяжелых случаях;
• снятия тягостных симптомов;
• предотвращения тяжелых последствий недуга.

Для остановки воспалительной реакции в кровеносных сосудах назначают препараты на основе стероидных гормонов — глюкокортикоидов. Цитостатики используются для снижения активности деления клеток.

Для остановки воспаления, снижения боли и жара используют нестероидный препарат Индометацин. Он помогает при легкой степени патологии. Комплексная терапия включает фармакологические средства, чтобы расширить сосуды и поддерживать их эластичную структуру.

Важную роль при лечении васкулита у детей играет диета. Необходимо отказаться от аллергенов — фруктов (цитрусовых и клубники), цельного молоко и яиц.

Из-за того, что лечение подразумевает отрицательное воздействие на детский организм сильных противовоспалительных препаратов, специалисты рекомендуют принимать витамины и разнообразные продукты с повышенным содержанием минералов. Важно употребление свежих овощей, сухофруктов и кисломолочных напитков. Под запретом находится сдоба. Употребление соли и сахара должно быть максимально ограничено. Иногда врачи назначают строгую диету на всю жизнь.

Особенности аллергического васкулита у детей

Причиной аллергического васкулита является аллергическая реакция. В основном иммунитет ребенка так отвечает на медицинские препараты, продукты питания или инфекцию. В результате сосуды воспаляются и повреждаются. Встречаются случаи, когда причину аллергического васкулита не удается выяснить. В такой ситуации врачам следует досконально изучить историю болезни.

Основной симптом рассматриваемого недуга — сыпь, вызывающая зуд. Обширные участки кожи (чаще на ногах, бедрах и ягодицах) покрывают пятна или выпуклые бугорки фиолетового либо красновато-лилового цвета. Как выглядит заболевание, можно посмотреть на фото ниже.

Виды и формы

Аллергический васкулит у детей классифицируют по глубине повреждения. Основные два вида — поверхностный и глубокий васкулит, которые имеют дальнейшее подразделение.

Поверхностные виды патологии:

• аллергический артериолит Руитера;
• геморрагический;
• некротический узелковый (Вертера Дюмлинга);
• лейкокластический геморрагический микробид Мишера – Шторка;
• острый лихеноидный оспенновидный парапсориаз.

Выделяют также капилляриты (гемосидерозы):

• экзематоидная пурпура;
• телеангиэктатическая кольцевидная пурпура;
• болезнь Шамберга;
• пигментный пурпурозный лихеноидный дерматит;
• зудящая пурпура;
• телеангиэктатическая дугообразная пурпура;
• пигментный пурпурозный ангиодермит;
• белая атрофия кожи;
• ортостатическая пурпура.

Глубокие виды патологии:

• узловатая эритема (как в хронической, так и в острой форме) (рекомендуем прочитать: эритема Чамера у детей: причины, симптомы, фото и лечение);
• узелковый периартериит в кожной форме.

Разновидностью аллергического васкулита является также уртикарный. При уртикарном виде рассматриваемой патологии сыпь напоминает крапивницу. Однако от крапивницы сыпь уртикарного васкулита отличается большей плотностью волдырей и более длительным их нахождением на коже (рекомендуем прочитать: какие симптомы имеет крапивница у детей, ее фото и лечение ).

Методы лечения

Лечение аллергического васкулита преследует цель уменьшения воспаления. Для этого назначают лекарственные препараты. Лечение осуществляется комплексно. Помимо противовоспалительных препаратов, используют средства, уменьшающие образование тромбов (антиагреганты), повышающие сосудистый тонус, а также антигистамины, снижающие аллергические проявления.

При рецидиве заболевания запрещено применение медикаментов, используемых ранее. Организм может выработать к ним устойчивость.

Чтобы исключить влияние пищевых аллергических агентов, принимают энтеросорбенты. Они связывают и выводят из кишечника токсины, не допуская их проникновения в кровеносное русло.

Не обойтись и без строгой диеты. Из рациона следует исключить продукты питания, способные вызвать иммунный ответ.

Прогнозы и профилактика

Прогнозы для детей с васкулитом колеблются в широких пределах, но в целом положительные. Некоторым пациентам удается полностью оправиться от патологии без какого-либо лечения. Другим детям может грозить развитие серьезных заболеваний, представляющих угрозу для жизни, а также необратимые повреждения жизненно важных органов.

Примерно 20% детей вынуждены принимать медикаменты всю жизнь, накапливая остатки токсичных лекарств. Летальный исход встречается крайне редко, являясь следствием осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечения, инвагинации, инфаркта кишки). К нему также может привести острая почечная недостаточность или поражение ЦНС.

После перенесения рассматриваемого заболевания дети состоят на диспансерном учете в течение пяти лет. При поражении почек это время продлевается до совершеннолетия. Требуется регулярная сдача анализов крови и мочи и своевременная санация очагов хронической инфекции.

После того, как ребенок выздоровел, ему нельзя проводить иммунопрофилактику любыми видами вакцин. В течение года, а иногда и дольше рекомендовано соблюдение гипоаллергенной диеты.

В дальнейшем с целью профилактики рецидивов не проводят вакцинацию против туберкулеза. Лечение антибиотиками при наличии противопоказаний проводится под контролем врача. Ребенка, перенесшего заболевание, следует беречь от переохлаждения и сильных физических нагрузок. Если соблюдать все рекомендации врача, болезнь отступит навсегда.

Особенности васкулита у детей

Васкулит — это термин, используемый для группы заболеваний, характеризующихся воспалением и повреждением кровеносных сосудов или их стенок. Васкулит может быть первичным заболеванием или вторичным состоянием, связанным с другими болезнями. Диагностировать васкулит у детей достаточно сложно из-за того, что спектр его клинических проявлений достаточно широк и не ограничивается одними лишь кожными высыпаниями. К тому же, в настоящее время нет никакого лабораторного теста, который бы мог напрямую подтвердить наличие болезни. Диагностика состоит из подтверждения конкретных симптомов и исключения признаков других болезней сосудов. Естественно, у родителей возникает множество вопросов по поводу такой непонятной болезни ребенка.

Типы васкулитов и причины их возникновения

Причины возникновения васкулита у маленьких детей точно неизвестны. Иммунологические аномалии (аутоиммунные расстройства) на данный момент считаются основной причиной развития воспалительных изменений в стенках кровеносных сосудов. Наиболее распространенная система классификации основана на размере пораженных воспалением кровеносных сосудов.

Тип васкулита зависит от размера сосудов

Наиболее распространенными типами васкулита у детей являются:

• Шёнляйна-Геноха (больше известен как геморрагический тип);
• болезнь Кавасаки;
• уртикарный васкулит.

Болезнь Кавасаки — тип воспаления средних и малых сосудов и артерий сердца у детей. А вот синдром Геноха-Шенлейна является воспалением мелких сосудов, которое чаще всего наблюдается у детей в возрасте от четырех до семи лет.

Воспаление, затрагивающее крупные кровеносные сосуды, называют синдромом Такаясу, гигантоклеточным артериитом. При синдроме Такаясу воспаление обычно поражает аорту и идущие от нее основные сосуды. Гигантоклеточный артериит, как правило, влияет на ветви аорты, которые поставляют кровь к голове.

Воспаления, поражающие сосуды среднего размера, называют узелковым полиартериитом или васкулитом центральной нервной системы. Болезнь обычно поражает средне- и малоразмерные артерии, которые включают сосуды почек и кишечника. Разновидность этого подтипа заболевания (микроскопический полиангиит) может повлиять и на более мелкие сосуды. Некоторые исследования доказывают, что существует взаимосвязь между гепатитом B и воспалениями средних сосудов.

Подвержены воспалениям и сосуды почек

Церебральный васкулит — очень редкое заболевание, которое характеризуется воспалением артерий головного и спинного мозга. Причины редкой болезни могут быть связаны с некоторыми вирусными инфекциями, болезнью Ходжкина, сифилисом и употреблением амфетамина беременной женщиной либо подростком.

Поражает васкулит и малые сосуды. Так, например, артериит Чарга-Стросса является воспалением мелких сосудов, которые в основном находятся в легких. Гранулематоз Вегенера является воспалением мелких артериол и венул (системные васкулиты). Гранулематоз может повлиять на многие органы, особенно почки, легкие и верхние дыхательные пути (полости и придаточные пазухи носа). Некоторые клетки (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) могут быть связаны с болезнью Вегенера и обычно обнаруживаются в крови маленьких пациентов.

При гранулематозе в крови можно обнаружить особые антитела

Кожный, или лейкоцитокластический, васкулит возникает в результате острой аллергической реакции и поражает поверхностные кровеносные сосуды эпидермиса. Криоглобулинемия является воспалением мелких сосудов. Криоглобулины — это небольшие белковые комплексы, которые могут осесть на стенках сосудов при холодных температурах. Обычно такая болезнь возникает после критического переохлаждения ребенка.

Некоторые причины возникновения васкулитов мелких сосудов могут быть связаны с ревматологическими расстройствами (заболеваниями соединительной ткани), особенно с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Бехчета, или рецидивирующим полихондритом. А вот васкулит средних и больших сосудов может быть вызван определенными вирусами.

Наиболее распространенными вирусами, связанными с васкулитом являются:

• гепатит В,
• гепатит С,
• вирус иммунодефицита человека,
• цитомегаловирус,
• вирус Эпштейна-Барр,
• парвовирус В19.

Симптомы и признаки болезни

Геморрагический васкулит встречается во всех группах. Он может поражать как малышей возрастом от нескольких месяцев, так и сформировавшихся подростков. Но чаще всего встречается васкулит у детей в возрасте до 5 лет (на этот промежуток припадает более 75% случаев заболевания). Заболевание является не слишком распространенным, и диагностируется оно лишь у 20 пациентов из 100000.

Самым распространенным симптомом считается пурпура (не связанная с тромбоцитопенией), которая обязательно поражает нижние конечности. Диагноз ставится при возникновении вместе с пурпурой, по меньшей мере, одного из четырех симптомов, не связанных с тромбоцитопенией:

• диффузные колики;
• боли в животе;
• острое начало болезни;
• стремительная потеря веса.

Пурпура — самый распространенный симптом васкулита

Также врачи могут подозревать, что у ребенка развивается васкулит, если проявляются такие симптомы:

• необъяснимая ежедневная лихорадка (более 37,5С), которая длится более двух недель;
• заболевание, которое обычно поражает только взрослых, происходит в детском возрасте (например, сердечный приступ, инсульт или инфаркт);
• появление на коже мелких, красных или фиолетовых областей;
• повреждение сосудов крупных органов.

Еще прочитать:Что такое криоглобулинемический васкулит

Симптомы васкулита варьируются в зависимости от общего состояния здоровья ребенка и конкретного типа заболевания. Признаки, которые должны насторожить любого родителя:

• тяжелая необъяснимая усталость малыша;
• ночная потливость;
• жалобы на боли в суставах и мышцах;
• отсутствие аппетита или быстрая потеря веса;
• абдоминальная боль с кровавым поносом;
• потемнение мочи;
• онемение или слабость конечностей;
• кашель с кровью.

Особенности диагностики

Своевременная диагностика васкулита является крайне важной, ведь расстройство может быстро прогрессировать и стать опасным для жизни малыша. В то же время васкулит является одним из самых тяжело диагностируемых детских заболеваний. Во-первых, маленькие пациенты не могут четко объяснить, что их беспокоит. Во-вторых, болезнь могут сопровождать очень коварные симптомы, которые имитируют признаки других расстройств, таких как:

• инфекции;
• аллергические реакции на лекарственные препараты;
• токсические отравления;
• аутоиммунные заболевания;
• другие типы заболеваний, повреждающие ткани.

Для того чтобы поставить точный диагноз и прописать надлежащее лечение, специалист тщательно изучит медицинскую историю и осмотрит ребенка. Если результаты первичного осмотра укажут на то, что у малыша развивается васкулит, то для подтверждения диагноза будет назначено несколько анализов.

Для подтверждения диагноза проводится несколько анализов

Чтобы исключить «болезни-имитаторы» васкулита и вторичные заболевания, назначаются:

• посев крови;
• эхокардиограмма;
• тест на гепатит (типа В и С);
• тест на ВИЧ.

Если результаты вышеперечисленных анализов оказались отрицательными, то далее проводятся следующие тесты:

• анализ мочи;
• рентгенография грудной клетки;
• исследования нервной проводимости.

Для того чтобы определить конкретный тип васкулита, может быть назначена биопсия. Это процедура, которая включает в себя удаление небольшого образца ткани кровеносных сосудов с помощью иглы для дальнейшего исследования под микроскопом.

В большинстве случаев детский васкулит не требует оперативного вмешательства. Но каждый маленький пациент после постановки диагноза будет нуждаться в постоянном уходе и наблюдению у врачей. Обычно в течение нескольких недель после подтверждения диагноза назначается полный мониторинг организма ребенка. Дальнейшая работа врачей будет основываться на результатах этого мониторинга, а лечение адаптироваться для удовлетворения индивидуальных потребностей ребенка. Маленькому пациенту понадобится регулярно встречаться с различными специалистами, в том числе с:

• ревматологами, которые будут оценивать суставы, мышцы, кости и иммунную систему в целом;
• нефрологами, которые будут контролировать функции почек;
• неврологами, которые контролируют мозг и функции нервной системы;
• кардиологами, которые оценивают здоровье сердца;
• гастроэнтерологами, которые контролируют функционирование печени и кишечника.

За болезнью должна наблюдать целая команда врачей

Медикаментозное лечение васкулита у детей будет зависеть от тяжести заболевания, степени поражения основных органов и типа воспаления.

Тип медикамента	Метод применения	Побочные эффекты
Стероиды уменьшают воспаление и подавляют иммунную систему.	Высокие дозы метилпреднизолона вводятся через капельницу несколько раз в неделю, или ежедневно принимаются таблетки преднизолона.	Увеличение аппетита, которое приводит к увеличению веса, изменению настроения истончению костей. При длительном введении стероидов детский организм может стать более восприимчивым к инфекциям. Задержка роста и развития малыша.
Метотрексат является базовым противовоспалительным препаратом, который быстро уменьшает неприятные симптомы и снимает воспаление.	Вводится перорально с помощью таблеток, сиропа или путем подкожной инъекции.	Расстройство желудка и тошнота, язвы во рту, истончение волос. Данные побочные эффекты можно устранить с помощью фолиевой кислоты. Препарат ухудшает показатели крови, поэтому необходимы регулярные анализы крови для мониторинга изменений в функции печени.
Циклофосфамид подавляет иммунную систему.	Вводится с помощью капельницы в больнице. Курс составляет 2-3 недели.	Тошнота, язвы во рту, постоянное раздражение стенки мочевого пузыря. Ребенок может стать более восприимчивыми к инфекциям. Ухудшение показателей крови. Лечение циклофосфамидами требует регулярного мониторинга специалистов.
Иммунодепрессанты (в частности мофетил) для подавления иммунной системы.	Перорально два раза в день на голодный желудок. Если иммунная система все так же не различает «хорошие» клетки, то доза будет медленно повышаться.	Расстройства желудка, склонность к новым инфекциям. Специальная диета поможет избавиться от данных побочных эффектов.

Прогнозы

Прогнозы для детей с васкулитом колеблются в широких пределах, но в целом считаются положительными. Некоторые пациенты полностью оправятся от воспаления, без какого-либо лечения. Другие же дети будут подвержены развитию серьезных угрожающих жизни заболеваний, а также могут иметь необратимые повреждения жизненно важных органов. Около 20 % маленьких пациентов вынуждены будут принимать медикаменты всю жизнь. А это значит, что организм десятками лет будет накапливать остатки токсичных лекарственных препаратов, используемых для лечения васкулита.

Учитывая сложность диагностики такого коварного заболевания, очень важно вовремя обратиться за медицинской помощью в специализированный центр. Врачи должны иметь опыт в диагностике и лечении васкулита, а также обеспечить своевременное поддерживающее лечение.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ : зависит от формы, течения, степе­ни тяжести заболевания, возрастных и индивидуальных осо­бенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из базисной терапии и альтернативных терапевтических направлений. Все дети с данным лечатся на стационарном уровне.
Немедикаментозное лечение:
· ограничение двигательной активности на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах.
· индивидуально постельный режим устанавливается при капилляротоксическом нефрите. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму. Двигательный режим должен быть ограничен на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах, необоснованное удлинение ограничения двигательного режима ребенка может усилить гиперкоагуляцию .
гипоаллергенная диета – из рациона питания исключаются облигатные аллергены, а также все продукты и медикаменты, на которые когда-либо были аллергические реакции. При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки.
Медикаментозное лечение :
Основными в лечение ГВ являются антиагреганты и антикоагулянты , которые воздействуют на основные звенья патогенеза и относятся к средствам патогенетической терапии.
Дезагреганты : дипиридамол через рот 3-5 мг/кг·сутки. Дезагреганты при ГВ назначаются на 3-4 недели.
Антикоагулянты :
В качестве базисной терапии ГВ используется — Гепарин — при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы:
· при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг·сутки;
· среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг·сутки;
· тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг·сутки.
Способ введения гепарина также зависит от клинического варианта ГВ. Это могут быть в/в инфузии 4 раза в день, сочетание в/в и п/к инъекций или только п/к введения вдоль прямых мышц живота 4-6раз в день. Гепарин нельзя вводить 2 или 3раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций.
Предпочтительнее введение гепарина в/в капельно на физиологическом растворе, суточная доза вводится за 4 приема , таким образом поддерживается наиболее постоянный гипокоагуляционный эффект. Длительность и доза гепаринотерапии зависят от формы и тяжести заболевания, от клинического ответа на проводимую терапию, от показателей свертывающей системы крови. Подбор дозы для каждого ребенка проводится строго индивидуально, начиная со стартовой дозы с постепенным ступенчатым повышением ее до лечебной, на которой отмечалется стабилизация процесса с последующим обратным развитием клинических симптомов заболевания.
При кожной форме ГВ – гепарин назначается в стартовой дозе 100 ЕД/кг в сутки с максимальным ступенчатым повышением до 250 ЕД/кг/сутки в среднем на 10 дней с последующим постепенным снижением дозы в течение 3-4 дней.
При кожно-суставной форме ГВ стартовая доза 100-200 ЕД\кг/сутки с максимальным ступенчатым повышением до 500 ЕД/кг/сутки, в среднем на 17 дней со снижением в течение 4-8 дней.
При смешанной форме ГВ без поражения почек стартовая доза гепарина 150-200 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 600 ЕД/кг/сутки, средний курс лечения в полной дозе 23 дня, отмена за 8-10 дней.
При смешанной форме ГВ с поражением почек гепарин в стартовой дозе 150-300 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 550 ЕД/кг/сутки на 25 дней с последующим снижением дозы в течение 8-10 дней.
Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить трансфузию свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг в сутки 2 раза в неделю.
Инфузионная терапия используется для улучшения микроциркуляции, реологических свойств, нормализации объема циркулирующей крови (ОЦК) и снижения коагуляционного потенциала крови.
Декстран 10-20мл/кг в/в капельно (при выраженной кожной пурпуре с тромбогеморрагическим компонентом, ангионевротические отеки, абдоминальный синдром).
Энтеросорбенты (активированный уголь) назначаются с целью связывания биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника, длительность лечения составляет при остром течении заболевания 2-4недели. Циклы энтеросорбции могут быть повторными при волнообразном и рецидивирующем течении ГВ.
Антибактериальные и противовирусные препараты назначаются при сопутствующей инфекции или эмпирически в зависимости от предполагаемого этиологического фактора или на основании результатов микробиологического и/или серологического исследования.
Антигистаминные препараты при наличии отягощенного аллергоанамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в средне-терапевтических возрастных дозировках от 7-14 дней.
Кортикостероидная терапия показана при молниеносной форме, при наличии буллезно-некротических форм кожной пурпуры, упорном абдоминальном синдроме, нефрите с макрогематурией, нефротическом синдроме, капиляротоксического нефрита, в комбинации с антикоагулянтами и/ или дезагрегантами.
Симптоматическое лечение (то есть лечение отдельных симптомов – проявлений заболевания):
· лечение хронических очагов инфекции (например, кариеса зубов, воспаления лимфоидной ткани глотки и др);
· антацидные препараты — алгелдрат +магния гидроксид;
· энтеросорбенты—активированная уголь;
· антигистаминные препараты –дифенгидрамина гидрохлорид;
· наркотические анальгетики – морфин, при сильном абдоминальном синдроме.
Применение кортикостероидов (преднизолона) у детей с ГВ. :

Клинический вариант ГВ	Суточная доза	Курс лечения	Схема отмены
Распространенная кожная пурпура, буллезно-некротическая и экссудативные элементы	2мг/кг per os	7-14 дней	По 5мг через 1-2 дня
Абдоминальный синдром	2 мг/кг в/в или per os	7-14 дней	По 5мг через 1-2 дня
Волнообразное течение кожной пурпуры	2 мг/кг per os	7-21 дней	По 5мг через 1-3 дня
Нефрит при ГВ с макрогематурией, нефротическим синдромом	2 мг/кг per os	21 день	По 5мг через 5-7 дней

Перечень основных лекарственных средств:
· гепарин;
· дипиридамол;
· глюкокортикостероиды;
· препараты, улучшающие реологию крови.
Перечень дополнительных лекарственных средств:
· антигистаминные препараты (дифенгидрамина гидрохлорид);
· глюкокортикостероиды (преднизолон);
· энтеросорбенты (активированный уголь);
· антибактериальные препараты (пенициллиновый ряд, макролиды, цефалоспорины);
· НПВС (ибупрофен, напроксен);
· антацидные препараты — алгелдрат +магния гидроксид;
· наркотические обезболивающие препараты –(морфин);
· СЗП в дозе 10-15мл/кг – по показаниям;
Таблица сравнения препаратов:

Препарат МНН	форма выпуска, доза, кратность, способ введения, длительность	УД
Гепарин	5000 Ед в 1 мл во флаконе, от 100 до 500 Ед/кг/сут в/в капельно или п/к курсом от 7 до 21дня.	С
Дипиридамол	Таблетки покрытые пленочной оболочкой 25мг 3-5мг/кг/в сутки	В
Дифенгидрамина гидрохлорид	Раствор для иньекций 1%-1,0мл, 0,3-1,5мл, в зависимости от возраста, табл. 50мг, 2-5мг до 15-30мг в зависимости от возраста., 7-14 дней	В
Преднизолон	Раствор для иньекций 30мг/мл, табл. 5мг, 2мг/кг/сут, в/в или внутрь, курсом 7-14 дней,	В
Натрия хлорид	Раствор для инфузий 0,9%,	В
Активированный уголь,	Табл.,1 табл. На 10кг/в сутки -7 дней	В
Пенициллины	Флакон 500мг, 1000мг, по 500мг х 3раза в день, 7 дней	В
макролиды	Таблетки 250мг, по 250мг х 2раза в день 5-7 дней.	В
Цефалоспорины	Флакон 500мг, 1000мг по 500мг х 2 раза в день 5-7 дней.	В
Напроксен	Таблетки , покрытые оболочкой, 27мг, 550мг, для детей старше 6 лет суточная доза препарата составляет 10мг/кг 3-5 дней.	В
Антациды	Флаконы по 170мг по 5мл х 3раза в день per/os 7 дней	В
Ибупрофен	Суспензия для приема внутрь 100мг/5мл,200мл, суточная доза , распределенная на несколько приемов , составляет 20-30мг/кг 3-4 раза в день.	В
Морфин	Раствор для иньекций 1мл-10мг по п/к при болях	В
Декстроза	Раствор для инфузий 5%, 10%	В

Хирургическое вмешательство: нет.
Дальнейшее ведение:
· наблюдение педиатра, в течение 2-х лет по достижении стойкой ремиссии или у нефролога при наличии капилляротоксического нефрита. Осмотр педиатром 1 раз в месяц на 1-м году наблюдения, затем – 1 раз в 3 месяца;
· общий и биохимический анализы крови контролируются 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек – 1 раз в 3 месяца;
· анализ показателей гемостазиограммы осуществляется на 1-м году наблюдения 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек — 1 раз в 3 месяца, затем 1 раз в 6 месяцев;
· общий анализ мочи контролируется 1 раз в 3 месяца при отсутствии почечного синдрома; при поражении почек общий анализ мочи 1 раз в 2 недели;
· исследование фибринолиза мочи проводится 1 раз в 6 месяцев на 1-м году наблюдения;
· УЗИ почек, экскреторная урограмма – по показаниям;
· контроль ЭКГ 1 раз в год;
· серологическое исследование антител к гельминтам, вирусам 1 раз в год;
· осмотр смежными специалистами (стоматолог, отоларинголог, нефролог) проводится 1 раз в год.